Cos'è la demenza frontotemporale (DFT)?
La demenza frontotemporale (DFT) è una malattia neurodegenerativa che colpisce i lobi frontali e temporali del cervello. È anche conosciuta come malattia di Pick, dal nome del medico che la descrisse per la prima volta nel 1892. A differenza dell’Alzheimer, che colpisce principalmente la memoria, la DFT compromette inizialmente il comportamento, il linguaggio e le capacità decisionali.
Sintomi della DFT
I sintomi della DFT dipendono dal sottotipo della malattia. Ci sono tre varianti principali della DFT: la variante comportamentale (bvFTD), la variante semantica dell’Afasia Primaria Progressiva (svPPA) e la variante non fluida/a-grammatica dell’Afasia Primaria Progressiva (nfvPPA).
La variante comportamentale (bvFTD) è il sottotipo più comune e rappresenta circa il 60% dei casi. I sintomi della bvFTD includono: cambiamenti di personalità, comportamento e della cognizione sociale. Le persone con bvFTD possono assumere comportamenti socialmente inappropriati, perdere le loro inibizioni ed esibire comportamenti impulsivi o compulsivi. La malattia può compromettere le loro capacità di pianificazione, organizzazione e giudizio decisionale. Inoltre, le persone con bvFTD possono mostrare una mancanza di empatia o preoccupazione verso gli altri.
La variante semantica dell’Afasia Primaria Progressiva (svPPA) è un sottotipo della DFT che compromette le abilità linguistiche. Le persone con svPPA possono avere difficoltà con la ricerca delle parole, la denominazione degli oggetti e la comprensione delle parole e dei concetti. Inoltre, possono mostrare un declino delle capacità di leggere e scrivere.
La variante non fluida/a-grammatica dell’Afasia Primaria Progressiva (nfvPPA) è un altro sottotipo della DFT che compromette le abilità linguistiche. Le persone con nfvPPA possono avere difficoltà con la grammatica e la sintassi e possono mostrare un declino delle capacità di parlare e scrivere. Inoltre, possono anche incontrare difficoltà con la ricerca delle parole e possono mostrare un declino della capacità di comprendere e usare frasi complesse.
Cause e fattori di rischio della DFT
La causa esatta della DFT è ancora sconosciuta, ma si ritiene che la malattia possa essere correlata ad un accumulo anomalo di proteine nel cervello. Ci sono diversi fattori di rischio che possono aumentare la probabilità di sviluppare la malattia. Questi includono:
• Età: la DFT è più comune nelle persone oltre i 60 anni, anche se può verificarsi anche in persone più giovani.
• Genetica: la DFT può essere causata da mutazioni in alcuni geni come: MAPT, GRN e C9orf72. Queste mutazioni genetiche sono responsabili di alcuni casi di DFT, di conseguenza, le persone che riportano casi di DFT nella storia familiare possono essere più suscettibili a sviluppare la malattia.
• Sesso: alcuni studi suggeriscono che la DFT possa essere più comune negli uomini che nelle donne, tuttavia ulteriori studi sono necessari per avvalorare questa tesi.
• Trauma cranico: alcune ricerche suggeriscono che una storia di trauma cranico possa aumentare il rischio di sviluppare la DFT.
• Altre condizioni neurologiche: la DFT può essere associata ad altre condizioni neurologiche come: il Parkinson, la malattia di Huntington o la malattia del motoneurone.
Diagnosi e trattamento
La diagnosi di DFT è a volte difficile, poiché i sintomi possono essere simili ad altre patologie. Una valutazione approfondita, test neurologici e psicologici, studi di imaging cerebrale e analisi del sangue, possono aiutare a escludere altre condizioni patologiche e confermare la diagnosi di DFT.
Attualmente non esiste una cura per la DFT, il trattamento terapeutico può, tuttavia, aiutare a gestire i sintomi e migliorare la qualità della vita. Farmaci come antidepressivi, antipsicotici e stabilizzatori dell'umore possono essere prescritti per gestire i sintomi comportamentali e dell'umore. Inoltre, attività riabilitative del linguaggio e del parlato possono rilevarsi utili per le persone con difficoltà linguistiche.
Conclusioni
In sintesi, la demenza frontotemporale è una malattia neurodegenerativa che compromette il comportamento, il linguaggio e le capacità decisionali. I sintomi della FTD dipendono dal sottotipo della malattia, ma possono includere cambiamenti nella personalità, nel comportamento e nelle abilità sociali, difficoltà linguistiche e declino delle abilità decisionali. Sebbene non ci sia una cura per la FTD, il trattamento può aiutare a gestire i sintomi e migliorare la qualità della vita.
